自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的炎症和肝细胞坏死。是慢性和进展的。尽管是慢性的，许多患者呈严重的黄疸，发热和肝功异常的一些表现，类似急性肝炎。
自身免疫性肝病通常发生在女性（70%），年龄在15至40岁。尽管狼疮性肝病原用于这种疾病的描述，系统性红斑狼疮的病人自身免疫性肝病并不增加。这两种病是不同的实体。患者通常有中到重度肝炎的证据，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸，发热和右上腹疼痛，偶尔会出现关节痛，肌痛，多浆膜炎，血小板减少的表现。有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。
任何年轻的肝病患者都应怀疑有自身免疫性肝病，尤其是没有酒精，药物，病毒病原学的变化的危险因素的患者。血清蛋白电泳和自身抗体的检测对自身免疫性肝病的诊断是非常重要的。一部分自身免疫性肝病的病人血清丙种球蛋白两倍于正常且有抗核抗体和/或抗平滑肌（抗肌动蛋白）抗体。另一部分病人血清丙种球蛋白可正常或轻度升高但可有抗特别的细胞色素P450同工酶的抗体，称为LKM（肝肾微粒体）抗体。
