自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）是一种肝脏的炎症性疾病，特点为具有肝病和（或）非特异的体质性临床表现，血清氨基转移酶增高，血液循环内可检测到一些非器官特异和肝特异的自身抗体伴有高免疫球蛋白G（IgG）血症。肝组织学改变的特征为界面性肝炎（前称：碎屑样坏死），汇管区有单核细胞、淋巴细胞、浆细胞和巨噬细胞浸润，并侵及肝小叶的实质，炎性细胞围绕于坏死肝细胞，最终可导致肝纤维化和肝硬化。肝组织改变可能与慢性乙型肝炎、丙型肝炎、肝豆核变性、α1-胰岛蛋白酶缺乏症和原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）等的病变类似，因此仅有相对的特异性[1]。AIH曾有不同的命名，包括：Waldenstr鰉高丙种球蛋白慢性肝炎（1950年），狼疮细胞阳性的慢性活动性肝炎（1955年），青年妇女的慢性肝炎（1956年），狼疮样肝炎（1959年），浆细胞性肝炎（1960年）等。1994年国际消化病大会正式定名为自身免疫性肝炎，并制订了诊断标准，1999年国际AIH研究组对诊断进一步规范[2]，以提高诊断治疗水平。
AIH在全世界范围内都有发生，但以高加索人种（白种人）中为多见，特别在英国、爱尔兰、北欧等民族及其移居北欧的人中发病率最高，年发病率为0.1～1.2/10万，流行率约为20/10万。在亚洲的黄种人中，AIH的发病率很低，日本报道为每年10万分之0.015～0.08，泰国的发病率也很低，中国内地、台湾、香港、澳门等报道AIH均为少见。Nishioka[3]对13个亚洲国家和地区调查了AIH的流行率，低于PBC。他咨询台湾廖运范，在过去20年内AIH仅有2例，而PBC则有46例。我国内地有关AIH的流行率尚无报道，可能由于对本病的认识和诊断均欠完整。回顾国内文献和教科书对AIH的报道和描述的数量和质量，与西方先进国家比较有显著差距，应引起肝病、消化、传染、儿科和普通内科医师的重视和关注。
1. AIH的临床表现和诊断：过去确定AIH需有6个月以上的病程，现认为有相当一部分AIH患者呈急性起病，初发与急性肝炎无区别，另一部分人则可表现为无症状或其他风湿病（如：类风湿关节炎、口眼干燥综合征、甲状腺炎、系统性红斑狼疮等表现），易导致漏诊或误诊。亚洲AIH患者的发病年龄较大，日本报道300例AIH患者，发病高峰年龄为50～59岁（占108例），而欧美患者的高发年龄为10～30岁。统计日本和泰国报道的病例，其中13%～28%无症状，6%～13%的肝组织学报告为急性肝炎，6%～23%为轻症患者（当时报道为慢性迁延性肝炎）。我国对此尚无系统的研究。
AIH在临床上分成2种类型（表1），有的学者将抗可溶性肝抗原 (soluble liver antigen,SLA)阳性的患者，称为第3型，目前尚无定论。血循环内自身抗体的检测是AIH诊断和分型的主要依据。这些自身抗体的检测方法主要有两种，免疫荧光法和酶免疫（包括酶免疫印迹法）。血清抗核抗体 (anti-nuclear antibody,ANA)、抗平滑肌抗体 (anti-smooth muscle antibody, SMA)、抗肝肾微粒体抗体 (anti-liver kidney microsomal antibody,抗-LKM）-1、抗线粒体抗体 (anti-mitochondral antibodiy,AMA)和抗肝特异性胞质抗原型1抗体(anti-body to liver-cytosol-type 1，抗-LC-1)，应用间接免疫荧光法检测，每次检测需有阳性和阴性对照，并界定有临床意义的滴度。抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)用中性粒细胞为底物，也用免疫荧光抗体法。AIH的ANCA为非典型核周围型，称为PANCA。用免疫印迹法或酶联免疫吸附法可检测抗-LKM-1、抗-LC-1、抗-SLA，以及AMA的各种亚型。进口的试剂质量较高，但国内尚无优质的产品。
表1 自身免疫性肝炎的分型
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分型 自身抗体的特点
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1型（经典型） 抗核抗体（ANA）
抗平滑肌抗体（SMA）
抗肌动蛋白抗体（AAA）
抗中性粒细胞胞浆抗体（核周型ANCA）
抗可溶性肝脏抗原/肝胰抗体（抗-SLA/LP）
2型（LKM-1 抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM-1）
抗体阳性） 抗肝特异性胞质抗原型1抗体（抗-LC-1）
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AIH的鉴别有一定的难度，国内最易误诊的原因是起病时诊断为病毒性肝炎或风湿病（如关节炎等）。特别当急性起病时，更易误诊。作者见到几个典型的患者，曾被诊断为急性肝炎、慢性肝炎、类风湿关节炎、甲状腺炎或肾小管性酸中毒，辗转各医院，到本院确诊时已历时数月至数年之久。近年报道有一些药物性肝炎，血清内可测到自身抗体，如AMA、抗-LKM-1（CYP206）、抗-SLA等。因此在病史询问中要特别注意过去1年内服用药物的病史。在青少年患者中要与肝豆状核变性（Wilson病）鉴别。
2. AIH的治疗：美国肝病学（AASLD）最近提出了AIH治疗的指导意见，内容比较详细[4]。这个指导意见总结了北美和西欧国家近20～30年的经验，对于治疗对象、治疗方案、治疗终点、停药后复发的处理，疗效不佳的处理，以及肝移植的适应证，均有具体的描述，有很大的参考价值[4]。但是个体治疗方案、药物剂量、联合疗法的选择和对轻型患者的治疗是否完全适用于中国患者，还需根据中国人的体质、社会环境、疾病特点和对药物的应答，进行个体化的调整，千万不能盲目搬用。
目前最重要的是应提高和加强临床医师对AIH的认识，如何能及时诊断，并摸索适合我国AIH患者的治疗方案，并观察其远期疗效和后果，现有检测自身抗体的方法，试剂要标准化，操作要规范化，临床医师要熟悉这些自身抗体的临床意义和评估，以提高诊断和疗效观察的水平。
